Symptômes respiratoires dans la MND

Ces informations sont destinées aux professionnels de la santé et du social.

La faiblesse musculaire dans la MND progresse généralement pour affecter les muscles respiratoires. L'insuffisance respiratoire, souvent accompagnée d'une infection pulmonaire, est la cause habituelle de décès dans la MND.

L'équipe de spécialistes doit évaluer et examiner régulièrement la fonction respiratoire et aider à gérer les symptômes. La ventilation assistée peut améliorer la qualité de vie et la survie, même si elle ne peut pas réellement ralentir la progression de la MND.

Ces informations couvrent l’évaluation et la gestion des symptômes respiratoires dans la MND.

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Consultez nos informations respiratoires pour les personnes atteintes ou affectées par la MND.

Une orientation précoce vers un spécialiste respiratoire est vitale si un ou plusieurs des cas suivants surviennent :

Panneaux:

Les personnes atteintes de MND peuvent ne pas se plaindre beaucoup d’essoufflement et, comme elles manquent souvent de mobilité, les signes d’essoufflement dus à l’effort peuvent être subtils. Les symptômes nocturnes sont souvent un indicateur précoce d’une inefficacité respiratoire. Une respiration inefficace en position couchée la nuit (orthopnée) peut entraîner un déséquilibre des gaz du sang et une accumulation de dioxyde de carbone (CO2).

En conséquence, la personne atteinte de MND peut :

Note:les personnes atteintes de MND peuvent également éprouver des problèmes de sommeil résultant d'une mobilité réduite, de crampes musculaires, de problèmes de déglutition et d'anxiété.

La surveillance de la fonction respiratoire aidera le professionnel de la santé et la personne atteinte de MND à prendre des décisions concernant la prise en charge en temps opportun.

C’est également important parce que :

Dans le cadre de l'évaluation initiale visant à diagnostiquer la MND, ou peu après le diagnostic, des tests doivent être effectués pour établir la fonction respiratoire de base.

Les tests peuvent inclure :

Ces tests doivent être effectués par un professionnel de la santé possédant les connaissances et l’expérience nécessaires pour les réaliser. Si la personne atteinte de MND présente une déficience bulbaire sévère (faiblesse de la langue, de la bouche, de la gorge) ou de graves problèmes cognitifs, il peut être difficile de choisir le bon masque ou l'embout buccal à utiliser pour ces tests. Au minimum, une oxymétrie de pouls doit être réalisée.

Des tests de la fonction respiratoire doivent être effectués tous les deux à trois mois, mais cela peut varier en fonction :

Étant donné que les tests de la fonction respiratoire surveillent la progression, cela peut être effrayant pour une personne atteinte de MND. Cependant, cela peut favoriser la discussion sur les options et les interventions potentielles.

L'orientation vers l'équipe respiratoire spécialisée doit être effectuée pour effectuer une analyse des gaz du sang artériel ou capillaire si la personne atteinte de MND a une saturation percutanée en oxygène (SpO2) égale ou inférieure à 94 % (ou 92 % si elle a une maladie pulmonaire connue).

L’orientation vers un service respiratoire spécialisé est également indiquée lorsque :

Les lignes directrices suggèrent qu'une ventilation non invasive (VNI) devrait être envisagée une fois que la CVF tombe à 50 % de l'estimation prévue pour l'individu. Pourtant, de nombreuses personnes atteintes de MND souffrent d’hypoventilation nocturne bien avant ce stade. Aucun test n’est le meilleur pour surveiller ou indiquer le moment idéal pour commencer la VNI.

La prise en charge efficace des symptômes respiratoires de la MND nécessite une certaine compréhension des souhaits de la personne en matière de soins, y compris les soins de fin de vie. Des opportunités initiales et régulières doivent être données à la personne atteinte de MND (et, le cas échéant, à son soignant/famille) pour discuter, de manière sensible, des décisions concernant la fin de vie. Cela devrait avoir lieu, que quelqu'un décide ou non de bénéficier d'une ventilation assistée.

Si quelqu'un envisage une ventilation assistée, des discussions doivent avoir lieu concernant la poursuite ou l'arrêt de cette intervention. La nature progressive de la MND signifie que la personne continuera à se détériorer physiquement, malgré l’assistance respiratoire. Le traitement peut être instauré pour soulager les symptômes nocturnes, mais cela peut, à terme, conduire à une dépendance de 24 heures. La personne atteinte de MND peut avoir des opinions bien arrêtées à ce sujet.

Pour plus d'informations, voir : Soins palliatifs et de fin de vie